远达性视网膜病变又称为Purtscher病 ，是一种远离于原发损伤或病变组织器官的、次生性或继发性的、特征性的视网膜病变。是眼部以外的组织或器官损伤或疾病后 ，泛起突发性、单/双眼严重的视力障碍及特征性眼底损害。斌导致眼部以外的组织或器官损伤或疾病后 ，泛起突发性、单/双眼严重的视力障碍及特征性眼底损害。
远达性视网膜病变的熟悉历程
(1)Purtscher�。篜urtscher于1910年首报 ，我国周成浒于1928年和1929年曾作过详细报告。 初形貌都是与创伤相关。
(2)Purtscher样病变：厥后发明非创伤性疾病也可以泛起相似的眼底改变 ，如胶原血管性疾病、急性胰腺炎相关的视网膜病变等。
(3)远达性视网膜病变：上述两者的统称。
远达性视网膜病变临床体现
(1)病史特点：
①创伤(胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等)、急性胰腺炎、血管炎性疾病史;
②突然泛起单侧或双侧视力显着受损 ， 0.1到指数不等;
③大多爆发在厥后数小时至4天内;
④眼外病变的严重水平与是否爆发视网膜病变及爆发后的严重水平之间并不直接相关。
(2)眼部体征特点：
①Purtscher斑(普尔彻斑、普尔夏斑)：特征性体征 ， 视网膜毛细血管网的大规模梗死后 ， 视神经周围及后极部视网膜泛起多发或融合的灰白色病灶 ，一簇一簇的。
a.棉毛斑：视网膜神经纤维层的小规模梗死灶。
b.樱桃红斑：黄斑区 缘故原由的神经纤维肿胀 ，都会泛起。
②出血：后极部视网膜层间和视网膜前。
③少见体征：
a.后极部：黄斑浆液性脱离、血管扩张、视盘水肿。
b.脂肪栓塞：所致视网膜细小梗塞 ，规模较小 ，并常位于视网膜周边部。
c.疾病后期：可发明色素移行和视神经萎缩。
4.诊断：
不难 ， 想到了。有明确的原发疾病+眼部典范体现。
远达性视网膜病变的相关性疾病
1.眼部以外的外伤：包括胸腹挤压、颅脑创伤、长骨骨折等
2.眼部以外的非外伤性疾�。�
⑴急性胰腺炎;
⑵妊娠：产前产后的羊水栓塞;
⑶多种类型的免疫性疾病及血管炎相关性疾�。�
①系统性红斑狼疮;
②皮肌炎;
③硬皮病;
⑤血小板镌汰性紫癜;
⑥青少年型皮肌炎
⑦冷球卵白血症;
⑧溶血性尿毒症;
⑨多发性骨髓瘤
远达性视网膜病变的发病机制
视网膜毛细血管前小动脉闭塞
由于视网膜血管属于终末血管 ，小动脉闭塞后 ，其所支配的微血管网及其供应的视网膜就会爆发水肿、变性、梗死。虽然交织支配 ，分叶不像脉络膜那样明确 ，界线不会太清晰 ，但仍然会体现为一簇簇、一团团、一片片的。晚期也不会泛起“三角征”(脉络膜血供损害后萎缩斑)。
小动脉闭塞的病理机制
主要病理：视网膜毛细血管前小动脉闭塞;多发或融合成大片的神经纤维层水肿、变性、梗死;视网膜出血。
1.直接的急性微血管损伤： 胸部挤压伤或急性脑外伤时视网膜静脉压力急剧上升 ， 高压可引起：
(1)内皮细胞损伤：FFA检查——荧光渗漏 ，批注有视网膜急性血管内皮损伤 ，该损伤经常是血管闭塞的先兆。
(2)血管痉挛：痉挛一连太久就会引起血栓形成和血管闭塞;
2.间接的种种血栓栓塞：栓子导致视网膜毛细血管前小动脉闭塞。常见的外来栓子有：
(1)白细胞栓子 ，C5a补体诱导的白细胞群集形成;
(2)长骨骨折时的脂肪栓子;
(3)胰腺炎时大网膜在酶作用下消融的脂肪栓子;
(4)临盆或产后的羊水栓子;
(5)胸部挤压时的空气栓子;
3.综合因素：同时具有上述两种因素。
远达性视网膜病变医治
1.药物医治：
(1)皮质类固醇、血管扩张剂球后注射及口服
(2)营养支持：肌苷、ATP、羟苯磺酸钙、维生素B1、甲谷胺等。
2.吸氧和高压氧：至少10天。
预后
1.一样平常情形下 ，只管视网膜病情严重水平纷歧 ，几个月后 ，视力往往可以 至20/30～20/200。
2.爆发子痫前期的远达性视网膜病变者 ，凌驾一半以上的病人视力预后较差。
